희귀난치성질환사업

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고통받는 어린 생명을 구하는 일은 가정과 부모들만의 책임이 아닙니다.
사회와 국가가 힘을 모아 지켜주어야 하는 일입니다.
경제적 어려움 때문에 치료받지 못하는 가슴 아픈 일이 더는 우리 사회에서 일어나지 않도록 해야 합니다.
정부는 난치병아동들을 지원하기 위한 각종 제도를 보완하고 특별법 등을 제정하여 어린 생명보호와 환우들의 가정도 지켜주어야 합니다.

  • 의료법을 제정하여 의료비 부담을 낮춰야 합니다.
  • 희귀질환자들의 장애인 등록범위를 넓혀주어야 합니다.
  • 치료제 개발 및 다각적 지원 방안을 모색해야 합니다.
  • 법정 희귀난치성질환 병명을 확대하여야 합니다.
  • 전용센터 등에서 통합서비스를 구축해야 합니다.
  • 형제, 자매, 부모 등 가족 통합정책을 구현해야 합니다.

베체트병

페이지 정보

작성자 운영자 작성일 17-08-28 16:45 조회 1,005회

본문

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​| 동의어 및 관련 질환명


​* 아다만티아데스-베체트 증후군

* 후루시-베체트 증후군

* 눈-볼-생식기 증후군

* 투렌 아프타증

* 베체트 삼중 복합 증후군

 

​| 개요

베체트병은 만성적으로 전신의 여러 장기에 걸쳐 다양하게 나타나는 염증성 질환으로 원인이 무엇인지는 정확하게 알려져 있지 않다.

구강 궤양, 외음부 궤양, 초도막염(주: 동공옆에 위치한 색소성 조직인 홍채, 수정체의 두께를 조정하는 모양체, 망막아래층의 맥락막의 3가지를 총칭하여 포도막이라 함) 등의

세 가지가 주증상으로 나타나는 비교적 희귀한 병이다.

그러나 이 외에도 다양한 임상 증상을 보여 치부에는 결정홍반, 농포, 모낭염 등이 발생하며, 관절통, 근육통 등이 동반되기도 한다.

 

1937년 터키의 피부과 의사인 Hulusi Behcet이 구강궤양, 외음부궤양, 안질환 및 피부병변을 주증상으로 하는 증후군을 독특한 하나의 질환으로 정의함으로써

그의 이름을 따라 베체트병으로 불리게 되었다.

 

​| 증상

임상 증상은 크게 네가지 주증상과 다양한 부증상들고 나타날 수 있다.

주증상은 구강 궤양, 외음부 궤양, 피부 증상, 눈의 증상으로 나타나며,

부증상으로는 관절 증상, 소화기계 증상, 심혈관계 증상, 중추신경계 증상, 호흡기계 증상 및 비뇨기계 증상들이 포함된다.

부증상은 주증상에 비하여 발생 빈도는 높지 않으나 발생시 치명적인 전신 증상들을 엿볼 수 있어 주의가 필요하다.

 

가. 주증상

 

* 반복적인 구강궤양(이것은 베체트병이 아닌 다른 아프타 구내염과 같음)-보통 통증을 동반하며 연3회이상 재발함

* 반복적인 성기부위궤양

* 피부증상(농포, 결정홍반, 여드름 모양 병변)

* 포도막염(포도막 앞쪽 혹은 뒷쪽, 초자체 내의 세포, 망막의 혈관염)

 

이 주증상들은 동시에 혹은 몇 년에 거쳐 다음과 같이 단계적으로 나타나기도 한다. (입 → 성기 → 피부 → 눈 )

 

나. 부증상

 

* 관절 증상

* 소화기계 증상

* 심혈관계 증상

* 중추신경계 증상

 

​| 진단

베체트병의 진단은 아직까지 확진할 수 있는 검사법이 없어 환자의 임상 양상을 세밀히 관찰하고 과거력을 포함한

병력을 충분히 파악하여 이미 알려진 국제적 진단 기준에 따라 정하게 된다.

이를 위해서는 피부과, 안과, 이비인후과, 내과 등을 포함한 해당되는 각과 전문의와 함께 관찰하고 포괄적으로 환자를 관리하는

특수진료가 필요하며, 임상 증상 이외에 각종 검사를 통하여 다른 질환의 가능성을 배제하는 것이 필요한다.

 

​| 치료


​베체트병의 치료제로 여러 약제가 소개되는 있다는 것은 그만큼 베체트병의 임상 양상이 다양하고 치료가 어려움을 뜻한다고 볼 수 있다.

아직까지 만족할 만한 베체트병의 단일 치료제는 개발되지 못한 상태이므로, 단일 약제의 투여보다는 약제의 부작용을 최대한 줄이면서

환자 자신의 면역성을 높여 나가는 복합 투여 방식이 더 좋을 것으로 판단된다.

 

특히 부신피질 호르몬제의 무분별한 사용을 피하며 단순한 구내염의 증상을 보이는 환자라도 다른 베체트병 증상의 유무를 확인 해 보는 것이 필요하다.

조기 진단 및 이에 따른 적절한 치료를 통하여 실명, 중추신경계 침범, 위장관 침범 및 심혈관계 침범 등 심각한 후유증의 발생을 최대한 줄이는 길이

현 시점에서 베체트병을 극복하는 최선의 방법으로 생각한다.

 

​| 참고문헌

​* 그림: Naver 지식백과 희귀난치성질환정보 참고

* 글: 질병관리본부 국립보건연구원 희귀난치성질환센터 발행 [희귀난치성질환 교육자료 참고]